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COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR DISEMINADA (ICD-10: D65)
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Definición: un grave desorden trombohemorrágico sistémico difuso con generación abundante de fibrina intravascular y consumo de plaquetas y factores procoagulantes, generalmente asociado a otras enfermedades.
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Básicamente, la coagulación intravascular diseminada es un estado de hipercoagulabilidad desencadenado por una serie de desórdenes como la sepsis, lesiones del endotelio, complicaciones obstétricas (abruptio placenta, embolismo del líquido amniótico, aborto séptico, etc.) o neoplasias, acompañado de una serie de hallazgos de laboratorio:
La respuesta en un tejido normal en caso de lesión es la generación instantánea de trombina confinada al lugar de la misma, lo que ocasiona la coagulación de la sangre en la superficie de los vasos dañados e interrumpe la hemorragia. En la coagulación intravascular diseminada, se ocasiona una producción masiva e incontrolada de trombina libre que irrumpe en la circulación, produciéndose trombrosis microvasculares con la consiguiente isquemia que afecta a los órganos y tejidos en los que ocurren. En un intento para contrarrestar la patencia microvascular, se genera un exceso de plasmina, de modo que puede verificarse tanto una fibrinogenólisis sistémica como una fibrinolisis local. Los síntomas clínicos de la coagulación intravascular diseminada dependen, pues, de la producción descontrolada de ambas enzimas: hemorragias generalizadas que van desde petequias a hemorragias severísimas con trombosis micro- o macro-vasculares. Las consecuencias son hipoperfusión, infartos y lesiones orgánicas. En los casos más graves, los pacientes pueden desarrollar un cuadro de shock con taquicardia, taquiapnea e hipotensión. La coagulación intravascular diseminada de tipo crónico se caracteriza por hemorragias y trombosis confinadas en un órgano o región anatómica. El reconocimiento precoz de esta condición requiere que se comprenda su patofisiología y se reconozcan los desórdenes que pueden desencadenarla. El endotelio vascular normal concentra las moléculas de antitrombina en su superficie y genera moléculas de trombomodulina. Si se produce trombina en las proximidades de este endotelio, es capturada y neutralizada por la antitrombina o se une a la trombomodulina, lo que altera la especificidad del sustrato de tal manera que ya no es capaz de convertir el fibrinógeno en fibrina. Por el contrario, la trombomodulina unida a la trombina activa el sistema anticaogulante natural de proteína C (*) Cuando el endotelio se encuentra dañado, y se produce trombina en sus proximidades, la trombina generada no puede ser capturada por la antitrombina y tampoco puede unirse a la tromboplastina, por lo que la trombina adquiere proporciones "explosivas" que resultan en la formación de un coágulo. A medida que la trombina se extiende, eventualmente puede llegar a una zona de endotelio normal, fuera del área lesionada. En estas condiciones, la "explosión" de trombina es rápidamente sofocada, y su producción controlada. La coagulación intravascular diseminada tiene lugar cuando este equilibrio entre los sistemas de coagulación y de anticoagulación se rompe. Esto puede ocurrir, bien porque el endotelio se encuentra lesionado en gran medida y libera el factor tisular (lo que ocurre por efecto de traumas, isquemias, infecciones, tumores, etc.) o porque los leucocitos liberan en la sangre un exceso de factor tisular en respuesta a endotoxinas, complejos inmunes o células cancerosas. Así, el veneno de la serpiente activa muchos de los componentes del sistema de la coagulación, mientras que el factor de necrosis tumoral o la interleukina-1 incrementan la producción del factor tisular y reducen la expresión de la trombomodulina. De esta forma, en respuesta a una reacción inflamatoria, puede haber un desequilibrio del sistema hacia la coagulación. La causa más común de la coagulación intravascular diseminada son las infecciones. Entre el 10 y el 30% de los pacientes con sepsis por Gram-negativos muestran CID, aunque también puede ocasionarse por Gram-positivos en pacientes con hipoesplenismo. Las infecciones sistémicas por hongos, la malaria, la fiebre hemorrágica y otros virus son causas frecuentes de coagulaciones intravasculares diseminadas. La coagulación intravascular diseminada crónica se asocia, por regla general, a carcinomatosis, síndrome de retención del feto, a un aneurisma, hemangioma o empiema (síndrome de Kasabach-Merrit). También es frecuente en casos de adenocarcinoma. Diagnóstico El diagnóstico de este síndrome es esencialmente clínico, si bien se debe confirmar con pruebas de laboratorio. Un sangrado patológico en un enfermo grave, alertará al médico acerca de una potencial CID. Según la velocidad de formación y degradación de la fibrina, el síndrome puede ser asintomático o, por el contrario, ocasionar severas trombosis, graves hemorragias o ambas. La primeros indicios son trombosis microvasculares y el fallo masivo de algún órgano suele ser la causa más frecuente de muerte. Los signos y hallazgos más útiles para el diagnóstico son
Otras pruebas del laboratorio que pueden ser importantes en el contexto de una coagulación intravascular diseminada son los que reflejan las funciones hepáticas y renales, hemocultivos y antibiogramas. Tratamiento El punto clave es el tratamiento de la condición que ha predispuesto al estado de hipercoagulación. La coagulación intravascular diseminada no se resuelve hasta que ha desaparecido el mecanismo que la ha disparado. Los pacientes pueden ser tratados con los factores sanguíneos ausentes o reducidos, con plaquetas o con inhibidores de la plasmina y de la trombina para intentar corregir el desequibrio de la coagulación en tanto que se resuelva la enfermedad subyacente (sepsis, extracción del feto, corrección quirúrgica del aneurisma, etc.). Sin embargo, se desconoce cual es el tratamiento óptimo con componentes sanguíneos, y tampoco son conocidas las indicaciones absolutas de los tratamientos anticoagulantes y antibrinolíticos. Si se detecta una deficiencia en vitamina K, la administración de 10 mg de esta vitamina durante dos días puede ser útil. Si los resultados analíticos muestran la necesidad de la sustitución de componentes sanguíneos, puede administrarse plasma fresco congelado, criopreciptados plasmáticos, o transfusiones de plaquetas de un donante. En general, la heparina se administra sólo mientras se determinan las causas de una coagulación intravascular diseminada clínicamente significativa, a la espera de un tratamiento definitivo (por ejemplo, hasta que se establece una quimiroterapia en la leucemia promielocítica aguda). Usualmente se emplean dosis bajas de heparina (50 U/kg en un bolo seguida de una infusión continua de 400 a 750 U/h) con objeto de reducir los riesgos hemorrágicos, ajustando la dosis de forma adecuada hasta conseguir recuentos plaquetarios y concentraciones de fibrinógeno aceptables. Los inhibidores directos de la trombina, pueden ser más efectivos, pero sus beneficios clínicos no se han establecido todavía. Se ha ensayado la administración intravenosa de inhibidores naturales de la trombina (antitrombina o proteína C) con una aparente reducción en la mortalidad asociada a la CID, pero no existen estudios clínicos bien controlados. La hirudina recombinante ha sido ocasionalmente utilizada. Los inhibidores de la plasmina como el ácido tranexámico o la aprotonina están contraindicados por lo general, ya que aumentan el riesgo de lesiones orgánicas debidas a trombosis microvasculares. Sin embargo, ocasionalmente se han administrado pacientes que continuan con hemorragías después de transfusiones con componentes sanguíneos. Le gabexato,
un inhibidor sintético de las serina proteasas (incluyendo la
trombina y la plasmina), parece mejorar los cuadros de caogulación
intravascular diseminada, pero su eficacia no ha sido examinada en estudios
clínicos controlados. |
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REFERENCIAS
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Monografía revisada el 4 noviembre de 2012. Equipo de Redacción de IQB.
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