DESCRIPCION

Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.

La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes. Los varones son dos veces más propensos que las hembras.

El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel (*) y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. Suele ir acompañado de estomatitis. En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito. Suele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis (*), ulceraciones de la córnea , vulvovaginitis o balanitis erosiva. En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.

Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.

ORIGEN

El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:

• Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
• Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
• Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)
• Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
• Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
• Síndrome de Reiter
• Sarcoidosis.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Hay que diferenciarlo de: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección.

Desde el punto de vista patológico el hallazgo más característico es la necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica, edema y extravasación de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnóstico.

TRATAMIENTO

Puede ser necesaria la hospitalización del paciente. Se debe discontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras).

Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos.

Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.

Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primera semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la admistración empírica de antibióticos. El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente. Algunos autores han utilizado con cierto éxito inmunoglobulina humana intravenosa, en particular cuando el síndrone de Stevens-Johnson se solapa con una necrosis tóxica epidermica

SEGUIMIENTO

La enfermedad es, en general, autolimitada. Durante el transcurso de la misma los pacientes deben ser observados para comprobar si hay signos de infecciones secundarias, deshidratación, desequilibrios de los electrolitos y malnutrición.

Los factores etiológicos conocidos o sospechosos debe ser evitados. El aciclovir puede prevenir el eritema multiforme debido al herpes virus. El tamoxifen puede prever los casos relacionados con la premenstruación.

POSIBLES COMPLICACIONES

Las más frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares. También se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftálmicas y arrítmias. La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o más.

REFERENCIAS

• Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
• Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
• Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
• French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16

Monografía revisada 20 de Abril de 2011. Equipo de redacción de IQB