Monografías de Enfermedades
 
Clasificación Internacional de las degeneraciones
DEGENERACION MACULAR [ICD-10: H35.5]
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Nota Importante

Fondo de ojo de una degeneración macular seca

Fondo de ojo de una degeneración macular

Drúsenes

Fotograma de angiografía fluoresceína de una neovascularización coroidea clásica

Fotograma de angiografía fluoresceína de una neovascularización coroidea oculta

 

DESCRIPCIÓN

La degeneración macular debida al envejecimiento o degeneración macular senil es una enfermedad que se ocasiona en sujetos de más de 55 años de edad, siendo la causa más importante de la ceguera legal (visión por debajo de 20/200). Se caracteriza por lesiones progresivas de la mácula, una pequeña área situada en el centro de la retina. La definición de la degeneración macular senil aceptada internacionalmente es "presencia de neovascularización del coroides y/o atrofia geográfica de un ojo con drusas" . Las drusas son manchas amarillentas del fondo del ojo localizadas externamente de la neuroretina. Cuando estas drusas se observan en un ojo, pero no hay neovascularización, se habla de maculopatía. Por atrofia geográfica se considera una atrofia perfectamente demarcada del epitelio pigmentado de la retina, de un tamaño > 175 mm que deja ver el coroides subyacente.

La degeneración macular se clasifica en dos categorías: la forma no-neovascular (*) (o forma "seca"), la más frecuente, responsable de más del 90% de los casos y la forma neovascular (*) (o forma "húmeda") que es la responsable de la mayor parte de los casos de ceguera. La degeneración neovascular se caracteriza por una neovascularización de la coroides por debajo de la retina, produciéndose un tejido neovascular por el que rezuman sangre y fluidos. Si no se trata adecuadamente, esta neovascularización progresa hacia la formación de tejido fibroso con destrucción de la mácula y pérdida de la visión.

La degeneración macular es más frecuente entre los caucásicos que en otras etnias. Así, en el Japón la incidencia de esta enfermedad es un 50% menor que entre los blancos occidentales, aunque esta cifra está aumentando debido a la occidentalización de los hábitos alimentarios de los japoneses. Se estima una incidencia del 1 por 1000 entre los occidentales.

Etiopatología

La piedra angular de degeneración macular senil y de las maculopatías debidas al envejecimiento son la aparición de drusas. Estas son puntos pequeños, blancos bajo la retina en el nivel de la membrana de Bruch. Se conocen dos tipos de drusas, las drusas duras y las drusas blandas. Las drusas duros suelen ser menores de 63 µm y se tienen una forma aplanada en las fotografías estereoscópicas, mientras que las mayores de 125 µm se suelen clasificar como drusas blandas (125 µm es el diámetro aproximado de las venas retinales en el borde del disco óptico). Durante las angiografías fluoresceínicas, las drusas duras aparecen con una hiperfluorescencia en los primeros fotogramas, fluorescencia que se desvaneciendo hasta desaparecer. Histológicamente, las drusas duras son acumulaciones nodulares de material hialino en la parte externa de la membrana basal del epitelio pigmentado de la retina. Por su parte, las drusas blandas son consideradas como agrupaciones de drusas duras. Además, existen las drusas blandas indistintas que son desprendimientos localizados del epitelio retinal y que pueden agruparse para formar un desprendimiento drusenoide retinal.

La neovascularización coroidea, la causa principal de la pérdida de visión no se detecta en las fotografías del fondo de ojo, siendo necesaria la angiografía fluoresceínica para su diagnóstico. Sin embargo, en los estudios epidemiológicos en los que esta técnica no es práctica, se suele deducir la neovascularización coroidea a partir de manifestaciones secundarias visibles en el fondo del ojo (edema de la retina, exudados duros, desprendimientos del epitelio pigmentado, fibrosis sub-retiniana y otras)

Las neovascularizaciones coroideas se clasifican en clásicas (*) y ocultas (*) de acuerdo con su comportamiento angiográfico. Las neovascularizaciones clásicas se caracterizan por un área claramente definida de hiperfluorescencia en los primeros fotogramas del angiograma, discerniéndose ocasionalmente los nuevos vasos. Las neovascularizaciones coroideas ocultas se caracterizan por desprendimientos fibrovasculares, unas elevaciones del epitelio pigmentado de la retina que muestran una fluorescencia moteada entre 1 y 2 minutos de la inyección del contraste, y una fluorescencia tardía de origen indeterminado que se observa entre los 2 y 5 minutos de la inyección. Los estudios histopatológicos han puesto de manifiesto que en la neovascularización clásica los vasos neoformados se encuentran dentro y debajo del epitelio retinal, mientras que en la forma oculta, los vasos son externos al epitelio.

Se cree que tanto la maculopatía debida al envejecimiento como la degeneración macular senil se deben a múltiples causas: factores genéticos, tóxicos y nutricionales. Aunque el tabaco ha sido considerado como un factor de riesgo, no existen pruebas concluyentes. En algunos estudios se ha comprobado una relación entre arteriosclerosis y degeneración macular o maculopatía, mientras que en otros estudios los pacientes con placas de ateroma no mostraron mayor predisposición que los pacientes normales. Los factores nutricionales han despertado mucho interés debido a la posibilidad de una intervención terapéutica. Muchos autores explican la degeneración macular senil y las maculopatías como el resultado de un ataque foto-oxidativo, por lo que los nutrientes con propiedades antioxidantes han sido muy estudiados. Aunque los resultados de los estudios realizados no descartan un efecto de algunas sustancias como el vitamina A o los carotenoides vegetales, el tocoferol, la vitamina C y el zinc o selenio, tampoco se han encontrado efectos protectores significativos en la mayor parte de los estudios. Ocasionalmente se ha observado un pequeño efecto con algunos carotenoides (luteína presente en la zanahoria y el tomate y zeaxantina presente en las espinacas) e igualmente, el consumo moderado de vino tinto ha mostrado estar relacionado con un menor desarrollo de degeneración macular y maculopatías.

Desde el punto de vista histológico, la característica principal de la degeneración macular senil y de las maculopatías relacionadas con el envejecimiento es una capa continua de fino material granular depositado en la parte interna de la membrana de Bruch, en la base de las células del epitelio retinal pigmentado. Estos depósitos están formados por productos de desecho de la fagocitosis de los fotoreceptores, lipofucsinas y colesterol esterificado.

 
 

Tratamiento

El diagnóstico de la degeneración macular senil se lleva a cabo por angiografía fluoresceínica, que permite identificar los dos tipos de neovascularización del coroides

Prevención: la prevención de la evolución de la maculopatía a degeneración macular senil consiste en tomar medidas para evitar la neovascularización coroidea. La única medida de prevención primaria efectiva es la discontinuación del tabaquismo ya que el uso de antioxidantes como el b-caroteno, la vitamina C, el tocoferol o el zinc no han mostrado ningún efecto preventivo. Una vez establecida la maculopatía, tampoco los antioxidantes suplementados de zinc han mostrado ser eficaces. La fotocoagulación con láser se fundamenta en el hecho de que las drusas desaparecen cuando se tratan con un láser de baja intensidad, recuperando la retina su aspecto casi normal. Desgraciadamente y a pesar de los diversos estudios clínicos realizados variando ligeramente el protocolo, la desaparición de las drusas no reduce el riesgo del desarrollo de la neovascularización coroidea.

Tratamiento: los tratamientos actuales están, en gran mayoría, dirigidos a destruir los vasos neoformados.

  • Antiangiogénesis: La terapia antiangiogénica ha dado por lo general unos resultados desalentadores: el interferón b, la talidomida y la triamcinolona, todos ellos con propiedades inhibidoras de la angiogenesis, no han mostrado ninguna eficacia en estudios clínicos piloto. Otros fármacos antiangiogénicos se encuentran en fase de desarrollo.
 
Monografía del Pegaptanib
El pegaptanib, un antagonista de los receptores del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) ha sido aprobadi para el tratamiento de la degeneración macular senil con neovascularización coroidea. Este fármaco, administrado por vía intravítrea en dosis de 0.3 mg cada 6 semanas reduce la progresión de la neovascularización, aunque sin pararla del todo. Además, sólo se conocen los efectos de este fármaco a lo largo de dos años, presentando el inconveniente de su forma de administración, sin contar su elevado coste

 
 
  • Radiación ionizante: se ha propuesto la radiación ionizante, que inhibe el crecimiento vascular y la fibrosis, como un tratamiento de la degeneración macular senil. Aunque se han comunicado algunos resultados favorables, el estudio clínico "The German multicentre Radiation Therapy for Age-related macular Degeneration (RAD)", realizado en doble ciego controlado por placebo, no ha conseguido demostrar ningún efecto después de la aplicación de 16 Gy en 8 sesiones. Además, la aparición de vasculopatías en los pacientes tratados hacen que la mayor parte de los autores descarten esta opción.
  • Fotocoagulación con láser: esta modalidad de tratamiento es, por el momento, la mas estudiada en la degeneración macular senil. El objetivo de la fotocoagulación es la destrucción de la neovascularización mediante la energía térmica que se libera de los pigmentos oculares cuando estos reciben la luz del láser. Sin embargo, el calor producido destruye también los coriocapilares, el endotelio retinal pigmentado y los fotoreceptores. El grupo del "Macular Photocoagulation Study (MPS)" ha publicado una guía que recoge los procedimientos a seguir para minimizar los efectos colaterales de la fotocoagulación.
Los resultados de los estudios realizados por el MPS han demostrado que la fotocoagulación reduce sensiblemente la pérdida de visión causada por la neovascularización. Después de un seguimiento de 5 años, se obtuvo una pérdida grave de visión en el 48% de los ojos tratados frente al 62% en los ojos de control no tratados. Además, la agudeza visual fue mayor en los ojos tratados. Sin embargo, estos resultados aunque significativos son modestos y además, la fotocoagulación no impide la recurrencia de la neovascularización, aunque se ha sugerido que su progresión podría ser algo menor que en los ojos no tratados

 
Resultados de la terapia fotodinámica en comparación con placebo
  • Terapia fotodinámica: el terapia fotodinámica es una modalidad de tratamiento utilizada en el para los tumores que se ha introducido recientemente para la degeneración macular senil "húmeda". El principio de esta técnica es la utilización de un fármaco fotosensibilizador que se une al tejido neovascular y que se activa al recibir la luz del láser. La luz del láser empleado en la terapia fotodinámica no es calorífica de modo que la temperatura de la retina solo aumenta muy ligeramente (2ºC). Al activarse el fotosensibilizador, libera radicales libres o especies tóxicas oxigenadas que lesionan las células endotélicas de los vasos provocando su trombosis. Como estas especies reactivas tienen una vida muy corta no se difunden por los tejidos adyacentes. Después de una serie de estudios en animales utilizando verteporfina, se han realizado una serie de estudios clínicos en pacientes con degeneración macular senil. Los resultados de estos estudios en los que los pacientes fueron evaluados a los 12 y 24 meses muestran unos resultados variables según el tipo de degeneración macular, que van desde muy satisfactorios en el caso de degeneración macular clásica pura, hasta mediocres o casi nulos en la degeneración macular oculta pura (*)
  • Termoterapia transpupilar: esta técnica, que se desarrolló inicialmente para el tratamiento de melanomas de la coroides, utiliza un láser que crea una temperatura no coagulante en la parte externa de la retina y en la coroides. Por el momento, solo se han practicado algunos estudios piloto, con resultados prometedores en lo que se refiere a recuperación parcial de la visión
  • Procedimientos quirúrgicos: se conocen dos técnicas quirúrgicas, ambas para el tratamiento de la degeneración macular senil exudativa: la primera consiste en la eliminación quirúrgica de la neovascularización y la extracción de sangre acumulada en la región sub-retiniana y la segunda, denominada translocación macular, consiste en trasladar la fóvea a una zona del epitelio retinal pigmentado alejado del área donde se encuentra la neovascularización. Algunos autores practican simultáneamente una cirugía sobre los músculos oculares para compensar la ciclotropia producida por la rotación de la retina. Estos procedimientos son muy laboriosos y aunque la visión mejora en algunos pacientes no hay evidencias de que la cirugía pueda prevenir la pérdida de visión debida a la degeneración macular senil.
 
 

REFERENCIAS

  • E Weir: Age-related macular degeneration: armed against ARMD. Canad. M.A.J (2004) 170 (4): 463-464
  • Hooper CY, Guymer RH. New treatments in age-related macular degeneration. Clinical & Experimental Ophthalmology, Oct2003, Vol. 31 Issue 5, p376-392
  • G Wolf, Lipofuscin and Macular Degeneration. Nutrition Reviews, Oct2003, Vol. 61 Issue 10, p342-352
  • Algvere PV, Libert C, Lindgärde G, Seregard S. Transpupillary thermotherapy of predominantly occult choroidal neovascularization in age-related macular degeneration with 12 months follow-up. Acta Ophthalmologica Scandinavica, (2003), Vol. 81 Issue 2, p110-118
  • Frock, Terri L. Gaining Insight into Age-Related Macular Degeneration. Journal of the American Academy of Nurse Practitioners, (2002), Vol. 14 Issue 5, p207-214
  • AG Lee, MF Goldberg.Guidelines and Standards for Education of an Ophthalmologist: A Curricular Outline. Presented by the International Task Force on Ophthalmology for Resident and Specialist Training, on behalf of the International Council of Ophthalmology (2004)
  • M La Cour, JF Kiilgaard, MH Nissen. Age-Related Macular Degeneration Epidemiology and Optimal Treatment. Drugs Aging 2002; 19 (2): 101-133 (ref. 6)

 
 

Monografía revisada el 3 de octubre de 2014. Equipo de redacción de IQB

 
   
 
 

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