El síndrome del histiocito azul marino es una lipidosis de carácter autosómico recesivo, que recibe este nombre por el color que toman los histiocitos cuando se tiñen con el método de May-Grünwald-Giemsa o con el de Wright.

La enfermedad se caracteriza clínicamente por hepatoesplenomegalia moderada, púrpura trombocitopénica y ocasionales alteraciones oculares nerviosas y pulmonares. En el aspirado medular se observan abundantes histiocitos azul marino junto con una celularidad hematopoyética normal (*).

El sustrato acumulado parece ser un complejo fosfoglucolipídico del tipo de la lipofuscina o sustancia ceroide, que se acumula a causa de un déficit parcial de esfingomielinasa, lo que hace que esta enfermedad se considere una variante de la de Niemann-Pick, pudiendo también observarse histiocitos con aspecto vacuolar o espumoso semejantes a los de esta última entidad. Se debe a una mutación en el cromosoma 19q13.2, en el gen APOE.

El histiocito azul marino presenta positividad para la tinción del PAS y de la butirato esterasa y una fluorescencia espontánea amarillo-ocre propia de los cuerpos ceroides. Existen diversas enfermedades que pueden cursar con histiocitos azul marino, entre las que destacan la leucemia mieloide crónica, las anemias diseritropoyéticas congénitas, ciertas anemias hemolíticas (drepanocitosis), la púrpura trombocitopénica idiopática, la talasemia y la policitemia vera, entre otras. En estos casos los histiocitos se consideran como reactivos a una destrucción acelerada de las células hemáticas.

REFERENCIAS

• A Candoni, P Doretto, B Bembi: Sea-blue histiocytes in the bone marrow of a patient with Niemann-Pick disease type B. Haematologica 2001 vol. 86(8): 896 (ref.2)

• J Sans-Sabrafen: Hematología clínica. 3ª Ed. Ed. Mosby/Doyma, 1994 p. 426