El síndrome hipereosinofílico es una entidad bastante rara, difícil de encuadrar nosológicamente. La condición se caracteriza por la existencia de eosinofilia en la sangre periférica y médula ósea, junto con alteraciones funcionales de varios órganos.

Se define como una condición en la que el número de eosinófilos es mayor de 1.5 x 10⁹/L durante 6 meses o más, con evidencias de afectación de otros órganos y ausencia de otras causas que puedan producir eosinofília (infestaciones parásitas, alergia o enfermedad vascular del colágeno)

En el 90% de los casos se observa una afectación cardíaca, debida a la formación de trombos que pueden causar disfunción valvular o embolismo sistémico y fibrosis que pueden llegar a producir una insuficiencia cardíaca congestiva. La tos, disnea y broncoespasmo son manifestaciones de la infiltración en los pulmones que puede remedar el síndrome de Löffler.

El 50% de los pacientes presenta una polineuritis sensitiva o encefalopatía. Otros síntomas presentes son fiebre y pérdida de peso.

El diagóstico diferencial debe establecerse con la causas de eosinofilia secundaria como el síndrome de Churg-Strauss, los síndromes linfoproliferativos T y los tumores sólidos que cursan inicialmente con eosinofilia

El tratamiento inicial es prednisona en dosis de 1 mg/kg/día, reduciéndose la dosis si se consigue una respuesta. Si la enfermedad progresa, se añade hidroxiurea en dosis de 0.5 a 1 g/día hasta conseguir un recuento de leucocitos inferior a 10 x 10⁹ /L.

Criterios diagnósticos

El interferon a es considerado como fármaco de segunda elección produciendo remisiones en un gran porcentaje de los casos. Se recomienda una dosis de 1 a 3 millones de unidades de inteferon a subcutánea 3 veces por semana. Otros autores recomiendan el imatinib en dosis de 400 mg al día durante 4 a 6 semanas

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