ENFERMEDAD DE RAYNAUD

Nota importante
ENFERMEDAD DE RAYNAUD [ICD-10:I73.0]
inglés
Fotografia de las manos de una paciente con enfermedad de Raynaud Definición: se conoce como fenómeno de Raynaud a la aparición de episodios vasoespáticos isquémicos de las extremidades caracterizados por cambios de la coloración cutánea distal como cianosis o palidez seguidas de rubor. Se denomina enfermedad de Raynaud la existencia del fenómeno de Raynaud sin una enfermedad asociada que lo explique, mientras que el síndrome de Raynaud es la situación en la que el fenómeno de Raynaud se asocia a una patología que lo desencadena.

Posibles mecanismos del fenómeno de Raynaud

Causas del fenómeno de Raynaud

Angiografía en la enfermedad de Raynaud

Enfermedad de Raynaud en el pie

Descrito por primera vez por Maurice Raynaud en 1862, el fenómeno se suele desencadenar por exposición al frío aunque también puede ser originado por un estrés emocional. Consiste en el desarrollo secuencial de palidez (*), cianosis y rubor, normalmente bien delimitado y confinado normalmente a los dedos de manos y pies. La palidez tiene lugar durante la fase isquémica de fenómeno y se debe a un vasoespasmo digital. Durante la isquemia, las arteriolas, vénulas y capilares se dilatan. La cianosis es secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos. La palidez y la cianosis suelen ir acompañadas de frío, tumefacción y parestesias. Con el calor, el vasoespasmo se resuelve produciéndose una hiperemia reactiva que confiere un enrojecimiento de la zona afectada acompañado a veces de palpitaciones. Posteriormente, el color del miembro vuelve a la normalidad.

Las causas precisas del fenómenos de Raynaud no son conocidas. El vasoespasmo que se produce puede ser una respuesta anormal a estímulos vasoconstrictores que en condiciones normales solo producen una modesta contracción de los músculos lisos de los vasos y que en la enfermedad de Raynaud puede ocasionar la obliteración de las arteriolas. Se han propuesto toda una serie de mecanismos para explicar este fenómeno (*).

Cuadro clínico

Las crisis se inician en la punta de los dedos. La palidez, de unos minutos de duración va acompañada de pinchazos, parestesias y frío. Seguidamente se inicia la fase de cianosis y frío que generalmente no desaparece espontáneamente, sino al aplicar calor. Sigue la fase de hiperemia reactiva con aparición de rubicundez.

La enfermedad de Raynaud (también llamada fenómeno de Raynaud primario) se presenta en más frecuentemente en mujeres jóvenes que en hombres (entre 3:1 a 5:1). Suele ser de carácter benigno

El síndrome de Raynaud (o fenómeno de Raynaud secundario) puede ser originado por una amplia variedad de condiciones (*)

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los criterios de Allen y Brown (1932):

  • ataques intermitentes de decoloración isquémica de las extremidades
  • ausencia de oclusiones arteriales orgánicas
  • distribución bilateral
  • los cambios tróficos, en caso de estar presentes, se limitan a la piel y en ningún caso consisten en gangrena
  • ausencia de otras condiciones o enfermedades sistémicas que puedan desencadenar el fenómeno de Raynaud
  • duración de mas de dos años

Son varias las pruebas que pueden utilizarse para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud. El método más exacto es la medida de la presión sanguínea digital mientras que se enfría el cuerpo, aunque se trata de un método laborioso y dificultoso. La angiografía (*) no suele estar indicada excepto en pacientes con isquemia digital persistente secundaria a arteriosclerosis, tromboangitis obliterante o síndrome hipotenar.

Tratamiento

El tratamiento debe ser individualizado de acuerdo con las causas subyacentes del fenómeno de Raynaud secundario y de la severidad de los síntomas.

Los pacientes con enfermedad de Raynaud no requieren tratamiento excepto consejos para que no se expongan al frío y para que lleven guantes y calcetines adecuados. Se recomienda cesar de fumar ya que el tabaco produce una vasoconstricción cutánea. Las técnicas de biofeedback pueden ocasionar una reducción de la frecuencia y severidad de los vasoespasmos.

Los fármacos eficaces en el tratamiento del fenómeno de Raynaud son los antagonistas del calcio y los inhibidores del sistema nervioso simpático

Antagonistas del calcio: la nifedipina en dosis de 10 mg dos veces al día es eficaz en el 50% de los casos. El diltiazem también parece ser efectivo, mientras que el verapamil no parece reducir la frecuencia ni la severidad del fenómeno de Raynaud. Otros antagonistas del calcio que han demostrado ser eficaces son la nicardipina, la felodipina y la isradipina

Inhibidores del sistema nervioso simpático: como la respuesta vasoconstrictora en respuesta al frío o al estrés emocional viene mediada por el sistema nervioso central, se han ensayado inhibidores como la reserpina, la prazosina, la guanetidina y la tolazolina. Se comunicado una mejoría del fenómeno de Raynaud en algunos pacientes con dosis de reserpina de 0.25 a 0.50 mg. De igual forma, la prazosina en dosis de 1 a 4 mg reduce la frecuencia del fenómeno de Raynaud, así como la guanetidina en dosis de 30 a 50 mg/día

Otros fármacos que se han utilizado con resultados variables han sido los antagonistas de la serotonina (como la ketanserina), los inhibidores del tromboxano A2, los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y los nitratos.

REFERENCIAS

  • Creager MA. Vascular Medicine: a Companion to Braunwald 's Heart Disease. 2006. Saunders. 1000 páginas
  • Creager M A y col: Raynaud's phenomenon and Other Vascular Disorders Related to Temperature. En Vascular Medicine. Ed. Joseph Loscalzo p. 965-997 (1996)
  • Azcona J.M y col: Enfermedades de las arterias. En Medicina Interna. Ed. Farreras y Rozman. p.633
  • Wigley FM. Clinical practice. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2002 Sep 347:1001-8
Monografía apta para discapacitados
Monografía revisada el 22 de Septiembre de 2006. Equipo de Redacción de IQB

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